Мышечные дистрофии и миопатии

Мышечные дистрофии и миопатии являются наследственными поражениями нервномышечных синапсов . Они имеют много схожих признаков, но есть некоторые различия. Прогрессирующая мышечная слабость обычно приводит к дыхательной недостаточности, а отсутствие эффективного лечения является главной чертой этих заболеваний. Многие заболевания связаны с наличием кардиомиопатии и, возможно, со злокачественной гипертермией. Мышечные дистрофии Дюшена и Бекера являются рецессивными Х-сцепленными синдромами, которые встречаются лишь у лиц мужского пола. У пациентов отмечается повышение уровня креатинфос- фокиназы, часто выявляемое до развития клинических симптомов. Пациенты мужского пола с семейным анамнезом по мышечным дистрофиям Дюшена и Бекера, которым не проводились тесты на данные заболевания, рассматриваются как пациенты с риском осложнений и требуют тех же предосторожностей, что и лица с установленным диагнозом. Типичными причинами летального исхода являются кардиомиопатия и дыхательная недостаточность. Однако здоровые носители патологического гена женского пола могут иметь дилятационную кардиомиопатию.

Крайне важно предоперационное выявление таких симптомов, как сердцебиение, одышка, боль в груди, синкопальные эпизоды, ортопноэ, отеки, аспирация и пневмония. Физикальный осмотр нацелен на исследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Важными методами в программе предоперационного обследования являются ЭКГ, спирометрия и эхокардиография. Чувствуете, что у вас есть необычные способности? Обучение целительству стоит пройти в таком случае.

Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия является аутосомно-доминантным синдромом, поражает лиц обоих полов и вызывает медленно прогрессирующую слабость мышц плечевого пояса и лица. Кардиомиопатия развивается значительно реже, чем другие дистрофии, но имеются сообщения о развитии аритмий. Тазово-плечевые мышечные дистрофии характеризуются различными типами наследования и первично поражают мышцы плечевого пояса и таза. У некоторых пациентов отмечаются нарушения проводимости, хотя кардиомиопатии встречаются реже. Очень важно выявление данных о сердцебиениях, синкопальных эпизодах и кардиальных симптомах, осмотр пациентов, как отмечено ранее при мышечной дистрофии Дюшена, и выполнение перед операцией ЭКГ.