Миотоническая дистрофия

Частота ВС среди больных миотонической дистрофией типа 1 весьма существенна, и эксперты полагают, что основной причиной летального исхода являются аритмии. В регистре пациентов с миотонической дистрофией (п = 180) в Нидерландах, созданном за период с 1950 по 1997 г., 29% всех летальных исходов относились к категории ВС, главным образом вследствие нарушений ритма. ВС уступала по частоте только смерти от пневмонии (31%). Механизмы, приводящие к ВС при миотонической дистрофии типа 1, неясны. Поражение дистальных отделов проводящей системы, вызывающее АВ-блокаду, может обусловливать недостаточную частоту выскальзывающего ритма, в результате на фоне брадикардии возникает асистолия или ФЖ. ВС при миотонической дистрофии типа 1 наступает независимо от имплантации постоянного кардиостимулятора, что также подтверждает возможную роль желудочковых аритмий в генезе ВС. Неизвестно, существуют ли причины ВС, не связанные с аритмиями. Нарушения ритма и ВС описаны и при миотонической дистрофии типа 2, но их частота меньше, чем при типе 1.

Лечение и прогноз. Поскольку сердце поражается при обоих типах заболевания, показаны соответствующие диагностические и лечебные мероприятия. Как уже было отмечено, значимое поражение сердца более часто встречается при миотонической дистрофии типа 1, чем при типе 2. Веление больных без миотонической дистрофии не разработано. ЭхоКГ позволяет выявить наличие структурных изменений. При развитии ДКМП, что нетипична, стандартная терапия, включающая ИАПФ и Р-блокаторы, способствует уменьшению выраженности симптомов. Если у больного возникают симптомы аритмий, например синкопе или сердцебиения, необходимо провести обследование, включающее ЭФИ, для уточнения этиологии. Схватки начались неожиданно? На роды вызов скорой Приоритет можно осуществить в любое время суток.

При отсутствии симптомов рекомендуется ежегодно регистрировать ЭКГ и проводить суточное мониторирование. Значимые или прогрессирующие изменения на ЭКГ лаже при отсутствии симптомов могут стать показанием к превентивной имплантации кардиостимулятора или к дальнейшему обследованию. Неизвестно, является ли постоянная кардиостимуляция профилактикой ВС. Также отсутствуют данные о том, является ли при миотонической дистрофии целесообразной имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Необходимо проведение многоцентровых исследований с включением большего числа больных. В некоторых семьях с миотонической дистрофией возможен повышенный риск развития аритмий. У больных миотонической дистрофией анестезия может увеличить риск АВ-блокады и друг их нарушений ритма, поэтому рекомендуются тщательное наблюдение во время периоперационного периода.