Полимиозит и дерматомиозит

Клиническая картина. Оба заболевания поражают скелетные мышцы, однако могут затрагивать и сердце. Перикардит встречается довольно редко, однако может развиться как элемент перекрестного синдрома (overlap syndrome) с другими аутоиммунными заболеваниям, такими как СКВ или прогрессирующий системный склероз. Артериит КА или ИБС наблюдаются нечасто. Дисфункция миокарда выявляется при ЭхоКГ довольно часто, однако клинические признаки СН развиваются редко. В ответ на терапию ГКС может развиться кортикостероидная КМП, которая имеет схожую с полимиозитом симптоматику, но протекает преимущественно с поражением скелетных, а не дыхательных и сердечных мышц и без повышения уровня КК. При полимиозите и дерматомиозите часто в патологический процесс вовлекается проводящая система сердца. Обследование 77 чел. с помощью ЭКГ выявило в 23% случаев нарушения проводимости, которые развились в отсутствие КМП и не сопровождались клинической симптоматикой. ЛГ, если она появится, будет вторичной и станет осложнением интерстициальной болезни легких. В литературе описано развитие острого альвеолита, имитирующего клиническую картину быстро прогрессирующей СН. Острая дисфагия, вызванная мышечной дисфункцией, создает предпосылки к развитию аспирационной пневмонии. Собрались покупать ружье? Справка на владение оружием понадобится в таком случае.

Дифференциальная диагностика. Основными признаками полимиозита являются постоянно повышенный уровень КК и/или мышечная слабость проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Терапия статинами также может вызывать миопатию и повышение уровня КК и »рисовать» сходную с полимиозитом клиническую картину, однако в этом случае миалгии встречаются чаще, а мышечная слабость реже, чем при полимиозите. Другие лекарственные препараты также могут приводить к повышению уровня КК, поэтому перед проведением верифицирующих полимиозит тестов (например, электромиографии, биопсии) всегда следует предполагать лекарственно-индуцированную миопатию. Симптомы гипотиреоза могут походить на клинические симптомы полимиозита, поэтому для дифференциальной диагностики следует провести лабораторные исследования. При миозите с «включениями» отмечается повышение уровня КК, но, как правило, менее выраженное, чем при полимиозите, и часто в патологический процесс вовлекаются дистальные мышцы. Об этих различиях важно помнить, т.к. возможен различный ответ организма больного на проводимую терапию. Ревматическая полимиалгия не ассоциирована с повышением уровня мышечных ферментов или мышечной слабостью и часто сопровождает гигантоклеточный артериит. При дерматомиозите появляется характерная кожная сыпь, в некоторых случаях она может напоминать поражение кожи при СКВ.

Лечение. В настоящее время не существует клинических рекомендаций, подтвержденных результатами контролируемых клинических исследований. Тем не менее терапия воспалительного миозита, связанного со злокачественной опухолью, не должна включать ежедневные высокие дозы ГКС. В тяжелых случаях, сопровождающихся дисфагией или миокардитом, рекомендуется пульс-терапия метилпреднизолоном. При лечении часто используют цитотоксические препараты (например, метотрексат, азатиопрнн, циклоспорин, такролимус) в сочетании с ГКС на ранней стадии заболевания или же в тех случаях, когда пациенту постоянно необходимы высокие дозы ГКС. У пациентов с этой патологией часто используют длительную иммуносупрессивную терапию. В случаях рефрактерности к иммуносупрессивной терапии усилить эффект можно за счет дополнительного в/в введения больших доз иммуноглобулина ежемесячно.