Пациенты со склеродермией

На аутопсии, а также при исследовании биоптатов эндомиокарда были выявлены участки пятнистого фиброза с замещением мышечных волокон и очаговый некроз, возникающие в результате эпизодов ишемии миокарда, вызванных окклюзией мелких сосудов, возможно связанной с вазоспазмом. При ангиографии КА изменений обычно не находят, но при сцинтиграфии у = 80% пациентов с прогрессирующим системным склерозом и 65% пациентов с CREST-синдромом выявляют стойкие нарушения перфузии миокарда. В литературе описаны случаи ИМ у пациентов с прогрессирующим системным склерозом при отсутствии ангиографических признаков поражения КА. Нарушения желудочковой проводимости встречаются довольно часто, отдельно или в сочетании с псевдоинфарктным поражением перегородки, и коррелируют со снижением функции миокарда на фоне физических упражнений. Нарушения электрической проводимости миокарда и желудочковая экстрасистолия встречаются у > 60% пациентов.

Пациенты со склеродермией, особенно имеющие в анамнезе эпизоды сердцебиений и обмороки, относятся к группе риска ВС. Риск ВС в будущем также возрастает у пациентов с сопутствующим миозитом скелетных мышц. Поражение клапанов сердца встречается нечасто. Склеродермические почечные кризы ассоциированы с гипертензией умеренной или выраженной степени, быстро повышающимся уровнем Кр, микроангиопатией, громбоцигопенией и лево- желудочковой недостаточностью. Лечение следует проводить ИАПФ, а не ГКС. Целью терапии являются достижение и поддержание целевого уровня АД. Хотите купить котенка с документами? Лучшие заводчики помогут выбрать пушистого друга по доступной цене.

ЛГ развивается как при лимитированной форме склеродермии, так и при диффузном прогрессирующем системном склерозе и является серьезной клинической проблемой. ЛГ может быть следствием как первичного поражения ЛА, так и вторичного, развившегося на фоне легочного фиброза. Всем пациентам с CREST-синдромом, так же как и с прогрессирующим системным склерозом, следует провести ЭхоКГ с целью выявления бессимптомной ЛГ.