Ранние признаки склеродермии

Ранним признаком склеродермии являются мононуклеарные, преимущественно Т-лимфоцитарные, инфильтраты вокруг малых артерий. Повреждение эндотелия и увеличение сосудистой проницаемости приводит к отеку, который можно увидеть у некоторых пациентов на ранних стадиях заболевания. Лимфоциты и эндотелиальные клетки активируют высвобождение цитокинов (TGFP, тромбоцитарного фактора роста, ИЛ-4), которые ведут к увеличению продукции фибробластами внеклеточного матрикса, особенно коллагена типов I и III и гликозаминогликанов. Свыше 90% пациентов с прогрессирующим системным склерозом и CREST-синдромом имеют антинуклеарные антитела. Эти наблюдения свидетельствуют в пользу дисрегуляции как Т-, так и В-кле- точного звеньев иммунитета. Не знаете куда сдать металлолом? Прием металлолома цены в компании ВестВторМет считаются самыми высокими.

Клиническая картина. Феномен Raynaud обычно предшествует «индурации» кожи и развивается более чем у 90% пациентов, подтверждая первичную и основную роль сосудистых нарушений. У пациентов с лимитированной формой (CREST-синдром) или диффузной формой (прогрессирующий системный склероз) наиболее частыми симптомами являются артралгии (> 90%), слабость мышц верхних отделов туловища (> 60%), ригидность стенок пищевода и ослабление его перистальтики (> 80%), телеангиэктазии (в 90% случаев у больных с CREST-синдромом и в = 60% случаев при прогрессирующем системном склерозе) и легочный фиброз (в 35% случаев при CREST-синдроме, в 70% случаев при прогрессирующем системном склерозе). Вовлечение почек наблюдается в 20 раз чаше при генерализованной форме, 2391 чем при CREST-синдроме (20% vs 1%). Кальциноз может развиваться при обоих вариантах заболевания, но при CREST-синдроме встречается в 2 раза чаще (40% vs 20%). Диффузная форма (прогрессирующий системный склероз) характеризуется проксимальным кожным фиброзом. Термин «лимитированная форма» не означает отсутствие риска возникновения висцеральных поражений, а только определяет объем и распространение кожного поражения. Прогрессирующий системный склероз и CREST-синдром отличаются между собой типом висцерального поражения.

Поражение перикарда часто встречается при прогрессирующем системном склерозе, а фибринозный перикардит был аутопсийной находкой в 70% случаев. При анализе данных ЭхоКГ установлено, что у < 40% пациентов выявлялось небольшое количество жидкости в перикарде. Описаны также и острые перикардиты с массивным выпотом. Наличие умеренного или большого количества жидкости в перикарде является независимым ФР смерти. При экссудативных перикардитах часто необходима терапия ГКС, что, в свою очередь, повышает риск развития острой почечной недостаточности.